Una malattia è considerata “rara” quando presenta una bassa prevalenza ovvero colpisce non più di 5 persone ogni 10.000 abitanti. La bassa prevalenza nella popolazione non significa però che le persone con malattia rara siano poche.
Le Ittiosi, eccettuata la forma Volgare, sono patologie rare o estremamente rare. La tabella in basso fornisce alcune cifre. I dati di incidenza sono tratti da studi epidemiologici o rilevazioni statistiche mentre per le più forme rare ci si affida a valutazioni e stime da parte di specialisti e ricercatori principalmente statunitensi. La frequenza è calcolata su una base di 60 milioni di abitanti. Queste cifre comunque non sono certamente definitive né confermate in Italia da studi epidemiologici ufficiali completi.
| Forma | Incidenza | Frequenza in Italia |
| Vulgaris | 1: 300 | 200.000 |
| X-linked | 1: 2000-3000 | 20.000-30.000 |
| Ipercheratosi Epidermolitica | 1: 100.000 | 600 |
| Eritrodermia Ittiosiforme Congenita | 1: 100.000 | 600 |
| Lamellare | 1: 200.000 | 300 |
| Altre forme, sindromi o patologie (circa 20) | meno di 1: 500.000 | 1200? |
L’ittiosi (eccetto la forma volgare) è una malattia rara e come tale rientra nell’ambito di applicazione della normativa speciale disciplinata con Decreto Ministeriale n. 279/2001.