Le Ittiosi sindromiche si esprimono e livello cutaneo ed in altri organi e comprendono:
– ittiosi sindromiche X linked (IFAP, Conradi-Hünermann-Happle, etc.)
– ittiosi sindromiche autosomiche con prevalenti anomalie dei capelli, con prevalenti segni neurologici, a decorso fatale, con altri segni associati (Netherton, Sjögren-Larsson, Kid, Refsum, etc).