Una nuova classificazione per le Ittiosi

Nel corso First Ichthyosis Consensus Conference (Sorèze2009), sono state concordate due modalita’ di classificazione: una clinica ed una fisiopatologica. Quella clinica prevede la suddivisone delle ittiosi in due grandi gruppi: ittiosi non sindromiche ed ittiosi sindromiche.
 

Le Ittiosi non sindromiche si esprimono soltanto a livello cutaneo e comprendono:

–  ittiosi comuni: ittiosi volgare dominante (gene di profilagrina FLG) e X linked recessiva (gene di steroidi sulfatasi STS);

–  ittiosi autosomiche recessive congenite (ARCI): ittiosi Arlecchino (HI), ittiosi lamellare (LI), eritrodermia congenita ittiosi forme (CIE) e altre varianti minori;

–  ittiosi cheratinopatiche (KPI): ittiosi epidermolitica (EI) e ittiosi epidermolitica superficiale (SEI), altre forme e varianti minori.

Le Ittiosi sindromiche si esprimono e livello cutaneo ed in altri organi e comprendono:

–  ittiosi sindromiche X linked (IFAP, Conradi-Hünermann-Happle, etc.)

–  ittiosi sindromiche autosomiche con prevalenti anomalie dei capelli, con prevalenti segni neurologici, a decorso fatale, con altri segni associati (Netherton, Sjögren-Larsson, Refsum, etc).

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