Nel corso First Ichthyosis Consensus Conference (Sorèze, 2009), sono state concordate due modalita’ di classificazione: una clinica ed una fisiopatologica. Quella clinica prevede la suddivisone delle ittiosi in due grandi gruppi: ittiosi non sindromiche ed ittiosi sindromiche.
Le Ittiosi non sindromiche si esprimono soltanto a livello cutaneo e comprendono:
– ittiosi comuni: ittiosi volgare dominante (gene di profilagrina FLG) e X linked recessiva (gene di steroidi sulfatasi STS);
– ittiosi autosomiche recessive congenite (ARCI): ittiosi Arlecchino (HI), ittiosi lamellare (LI), eritrodermia congenita ittiosi forme (CIE) e altre varianti minori;
– ittiosi cheratinopatiche (KPI): ittiosi epidermolitica (EI) e ittiosi epidermolitica superficiale (SEI), altre forme e varianti minori.
Le Ittiosi sindromiche si esprimono e livello cutaneo ed in altri organi e comprendono:
– ittiosi sindromiche X linked (IFAP, Conradi-Hünermann-Happle, etc.)
– ittiosi sindromiche autosomiche con prevalenti anomalie dei capelli, con prevalenti segni neurologici, a decorso fatale, con altri segni associati (Netherton, Sjögren-Larsson, Refsum, etc).