Le forme di Ittiosi

Le Ittiosi sono un gruppo di genodermatosi - disordini genetici con effetti sulla pelle - il cui comune aspetto è di far apparire la pelle come coperta di squame, secca, screpolata, arrossata o anormalmente ispessita.

La nuova classificazione clinica delle ittiosi prevede la suddivisone in due grandi gruppi: ittiosi non sindromiche ed ittiosi sindromiche.

 

Le Ittiosi non sindromiche si esprimono soltanto a livello cutaneo e comprendono:

- ITTIOSI COMUNI:

1) ittiosi volgare dominante (gene di profilagrina FLG)

2) X linked recessiva (gene di steroidi sulfatasi STS);

- ITTIOSI CONGENITE AUTOSOMICHE RECESSIVE (ARCI):

A) ittiosi Arlecchino (HI)

B) ittiosi lamellare (LI)

C) eritrodermia congenita ittiosi forme (CIE)

D) altre varianti minori (es ittiosi a "costume da bagno");

- ITTIOSI CHERATINOPATICHE (KPI):

a) ittiosi epidermolitica (EI)

b) ittiosi epidermolitica superficiale (SEI)

c) altre forme e varianti minori (es.Ittiosi a istrice/Curth-Macklin - Ittiosi in confetti/variegata/congenita reticolare -  ittiosi epidermolitica anulare AEI)

 

Le Ittiosi sindromiche si esprimono e livello cutaneo ed in altri organi e comprendono:

- ittiosi sindromiche X linked (IFAP, Conradi-Hünermann-Happle, etc.)

- ittiosi sindromiche autosomiche con prevalenti anomalie dei capelli, con prevalenti segni neurologici, a decorso fatale, con altri segni associati (Netherton, Sjögren-Larsson, Refsum, etc).

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