Le forme più comuni

Le ittiosi sono una famiglia di disordini genetici cutanei caratterizzati da pelle secca, ispessita e squamosa. I dermatologi stimano che vi sono almeno venti varietà di ittiosi, ma i quattro principali tipi sono:

- Ittiosi vulgaris

- ​Ittiosi lamellare

- Ittiosi X-Linked

- Ipercheratosi epidermolitica (ehk)

Alcuni esperti suddividono la ittiosi lamellare in due categorie: la vera lamellare e la non bollosa erythroderma ittiosiforme congenita (CIE). Vi sono altre forme anche più rare di ittiosi; queste sono talvolta considerate come menomazioni diverse. Un elenco di tali forme più rare è riportato alla fine.

La maggior parte di varietà di ittiosi colpisce soltanto una persona su molte decine di migliaia: l';ittiosi vulgaris, spesso chiamata “comune” (in latino vulgaris significa comune) è la sola eccezione. Essa colpisce approssimativamente una persona ogni 250. Il nome è più raro del disordine stesso, che spesso passa non diagnosticato perchè le persone affette pensano di avere semplicemente “pelle secca” e non cercano trattamenti.

L';ittiosi X-Linked (legata al cromosona X) è meno comune, di solito più severa, e ricorre soltanto nei maschi. Essa colpisce grosso modo uno ogni 2.000/6.000 nati.

L';ittiosi lamellare, la CIE e l';ipercheratosi epidermolitica (talvolta chiamata bollosa perchè produce delle verruche) sono ancora più severe e possono colpire meno di uno ogni 100.000 nati; taluno stima l';incidenza soltanto da uno a cinque casi per un milione di nati.

Nel capitolo delle ittiosi congenite viene adottata da alcuni anni anche un';altra classificazione che le suddivide in quattro sottotipi in base agli aspetti del tessuto cutaneo biopsiato e osservato al microscopio elettronico (e pertanto è definita in termine tecnico "classificazione ultrastrutturale"). Si parla, in questi casi, di ittiosi di tipo I, II, III, IV, che sono definite essenzialmente da alcune caratteristiche strutturali delle cellule dell';epidermide (caratteristiche che vengono qui appena accennate):

- tipo I: presenza di numerose gocciole di lipidi;

- tipo II: presenza di "spaccature" nel colesterolo cellulare;

- tipo III: presenza di membrane lamellari e altre particelle;

- tipo IV: presenza di lamelle a tre strati.

Nel corso First Ichthyosis Consensus Conference (Sorèze, 2009), sono state concordate due modalita’ di classificazione: una clinica ed una fisiopatologica. Quella clinica prevede la suddivisone delle ittiosi in due grandi gruppi: ittiosi non sindromiche ed ittiosi sindromiche. Per saperne di più visita la sezione Le forme di ittiosi.

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